Pax-2基因是Pax家族9个成员之一，染色体定位10q24，分子量44.7 kDa。Pax-2是泌尿生殖系统发生和发育至关重要的转录因子。在发育中的泌尿生殖系统中，Pax-2广泛表达于肾的导管和实质细胞，卵巢和输卵管的上皮细胞及子宫内膜。肾脏、卵巢和子宫的肿瘤均可见Pax-2的表达，尤其是肾透明细胞癌、子宫和卵巢的子宫内膜样癌和浆液性癌有较高的表达率。膀胱尿路上皮癌和乳腺癌均不表达Pax-2。

RCC是一种分子量为200kDa的糖蛋白，在正常肾脏近曲小管和Bowman囊腔缘表达，也在乳腺导管及腺泡腔缘、附睾管上皮细胞、甲状旁腺和甲状腺细胞中表达。RCC在90%以上原发性肾细胞癌、 80%左右转移性肾细胞癌阳性表达。甲状旁腺腺瘤为阳性，约30%的乳腺肿瘤和胚胎癌阳性。可与Vimentin和CD10等抗体联合用于肾细胞癌的诊断。

配对盒蛋白Pax-8（Pax-8）是Pax家族转录因子的成员，是甲状腺、泌尿生殖道、胎盘和内耳器官发生和发展的关键转录因子。Pax-8是维持甲状腺滤泡细胞表型的主要基因，主要参与甲状腺滤泡中甲状腺球蛋白，甲状腺过氧化物酶和钠/碘转运体的功能活性及转录。Pax-8表达于正常的甲状腺及其相关的肿瘤，滤泡性和乳头状甲状腺癌Pax-8阳性，间变性癌在大多数情况下为阳性，而甲状腺髓样癌为阴性。在输卵管表达于输卵管的非纤毛粘液细胞，不表达于正常的卵巢表面上皮细胞。但单纯性的卵巢囊肿、卵巢浆液性癌、子宫内膜样癌和透明细

Napsin A是由位于19q13.3的NSPSA基因编码的天冬氨酸蛋白酶，分子量45kDa，属于肽酶A1家族。Napsin A优势表达于肺和肾脏，在肺中表达于Ⅱ型肺泡细胞，受TTF-1调控，参与表面蛋白B的产生；在肾脏，Napsin A表达于近端肾小管，参与溶酶体蛋白的代谢。Napsin A与TTF-1相比具有几乎相同的敏感性，但是特异性更高，对于未知来源的腺癌，Napsin A和TTF-1共用有助于确定肿瘤是否为肺起源。Napsin A和PAX8共用可以确定是否为肾脏来源。研究表明，卵巢透明细胞癌中N

转录因子E3（Translocation Factor E3, TFE3）属于MiT转录因子家族成员，TFE3基因定位于X染色体短臂，参与许多基因的调控。TFE3融合蛋白保留了TFE3蛋白的转录功能，在细胞核内发挥调控细胞生长及形态学分化的作用。TFE3在人体各种细胞内均有表达，在TFE3基因融合相关疾病中表达增高。因此，TFE3抗体可以作为Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌、腺泡状软组织肉瘤的标记物，Pecoma、脊索瘤和颗粒细胞瘤也可见阳性。

配对盒蛋白Pax-8（Pax-8）是Pax家族转录因子的成员，是甲状腺、泌尿生殖道、胎盘和内耳器官发生和发展的关键转录因子。Pax-8是维持甲状腺滤泡细胞表型的主要基因，主要参与甲状腺滤泡中甲状腺球蛋白，甲状腺过氧化物酶和钠/碘转运体的功能活性及转录。Pax-8表达于正常的甲状腺及其相关的肿瘤，滤泡性和乳头状甲状腺癌Pax-8阳性，间变性癌在大多数情况下为阳性，而甲状腺髓样癌为阴性。在输卵管表达于输卵管的非纤毛粘液细胞，不表达于正常的卵巢表面上皮细胞。但单纯性的卵巢囊肿、卵巢浆液性癌、子宫内膜样癌和透明细